| KLİNİK KULLANIM ALANI | Alagille sendromu, kolestaz, kalp hastalığı, iskelet anormallikleri, oküler anormallikler ve karakteristik yüz fenotipi ile bağlantılı olarak intrahepatik safra kanallarındaki bazı bozukluklar ile tanımlanan otozomal dominant bir hastalıktır. Hastaların yaklaşık %39'unda, özellikle renal displazi olmak üzere böbrek rahatsızlığı da görülmektedir. |